这种特殊类型的风湿病,误诊成肿瘤会要命

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烧脑病例来啦！

各位同行在临床上有没有遇到过表面现象和实际病因很难联想到一块的情况？今天，小编就带来了一个这样的病例，给大家烧烧脑！话不多说，上case！

病例大赏——表面肿瘤？

39岁，男性，摩洛哥本地人。

患者出现左侧偏瘫、发热、体重减轻、口炎性口疮、肘关节炎和全身炎症反应，且持续3周。未诉视力不适。既往体健，没有特殊病史，家族中没有类似疾病和遗传病史。

该病例报告[1]提供了几个相关的检查结果：

裂隙灯检查和黄斑光学相干断层扫描：正常；

眼底成像：显示双侧玻璃炎和视网膜血管炎；

视网膜血管造影：显示静脉血管炎；

脑部磁共振（MRI）：显示从外囊到间脑的浸润性病变，具有异质性限制和钆增强（图1A-G）；

氟脱氧葡萄糖-正电子体层扫描（PET-FDG）：提示肿瘤进程（基底节高代谢）（图1H）；

脑脊液检查：个白细胞，80%淋巴细胞，HLA-B51阳性。

图1：患者的MRI和18FDG-PET影像学结果

看完这个病例报告的内容，不管是临床症状、还是脑部影像学结果，是不是都觉得很符合脑实质肿瘤的诊断？

实际病因——看不到的才是诊断？

我们不妨把患者目前的信息按照是否符合肿瘤的诊断分分类：

符合脑实质肿瘤表现的：左侧偏瘫、发热、体重减轻、全身炎症反应；MRI显示从外囊到间脑的浸润性病变；PET-FDG提示肿瘤进程；

不符合脑实质肿瘤表现的：口炎性口疮、肘关节炎和全身炎症反应持续3周；眼底成像显示双侧玻璃炎和视网膜血管炎；视网膜血管造影显示静脉血管炎；脑脊液检查中80%淋巴细胞，HLA-B51阳性。

这样分完类之后发现，除开肿瘤特征之外，似乎大多跟炎症有关系，尤其是血管炎。口炎性口疮又在风湿免疫病中比较常见，再加上脑脊液中HLA-B51阳性……

好家伙，这感觉有点像白塞病（BD）啊！

BD又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征，是一种由感染和环境等综合因素在遗传易感个体中触发的慢性、反复发作的、多系统受累的血管炎性疾病。以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征，同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累[2]。

那么这位患者到底是脑实质肿瘤+BD呢？还是遵循“一元论”，争取用一种疾病解释所有症状呢？

有没有可能这位患者看起来像脑实质肿瘤的表现也是BD引起的呢？小编重新回顾了BD可以累及的神经系统症状及表现，竟然真的有所发现！

BD患者出现神经系统病变被称为神经-白塞病综合征（NBS），其起病方式无特异性，可表现为高热、头痛、精神淡漠、注意力不集中、一侧肢体偏瘫等锥体束征。

查体多可见脑膜刺激征阳性或锥体束征阳性。神经影像学检查多可见颅内病灶T1加权象为低信号，T2加权象为高信号，其多发部位依次为脑干、基底节、脑白质、内囊、丘脑和脊髓[3]。

这可不就是这位患者的“脑实质肿瘤”的表现特征嘛！原来这“看不见”的血管炎才是“肿瘤样”症状的罪魁祸首！

痛定思痛——郑重学习NBS

为什么小编在这里要说痛定思痛呢？因为看起来像肿瘤的NBS患者，如果你按照脑实质肿瘤的治疗进行的话，患者很有可能在短期内就一命呜呼……但是！如果及时正确诊断出BD，只需要激素和免疫抑制剂，预后就可极好~

所以，咱们现在就静下心来，郑重地学习一下NBS，并且看看怎么和肿瘤鉴别诊断。

目前NBS的临床诊断标准大多为[2]：

（1）符合年国际研究组BD诊断标准（表1）；

（2）由BD引起的具有客观神经系统体征的神经系统综合征，并有神经影像和（或）脑脊液结果支持；

（3）神经系统表现没有其他更好的解释。

表1：年国际研究组BD诊断标准

根据临床和神经影像学检查，通常将NBS分为3型[3]：

实质性NBS（p-NBS），表现为中枢系统炎症性实质病变，p-NBS根据临床病程又进一步细分为：急性p-NBS和慢性进展型p-NBS；

非实质性NBS（np-NBS），表现为以脑静脉血栓形成为主的颅内血管病变；

混合型，同时存在上述两种情况，该型临床罕见。

而鉴别NBS与脑实质肿瘤的关键就在于下面这三种辅助检查[3]：

①MRI：MRI是影像学诊断NBS的金标准。

MRI上，p-NBS病变通常累及端脑/间脑连接体和脑干，脑干病灶通常较大且无明显边界，病灶可延伸至间脑。p-NBS急性期可在MRI上观察到脑实质内异常病灶，T1加权成像等信号或低信号，T2则为高信号。脑干萎缩是慢性期的特征表现。

②脑脊液检查：

脑脊液检查在NBS诊断中无明显的特异性，一般p-NBS急性期，典型脑脊液表现为中性粒细胞浸润，此后可转变为以淋巴细胞为主，脑脊液蛋白水平可略高，15%~20%的患者可出现寡克隆带阳性。

③神经组织活检：

病理结果无明显特异性，急性或亚急性实质受累表现为血管周围炎，特征是血管周围有淋巴细胞、中性粒细胞以及嗜酸粒细胞（少数情况下）的浸润，伴或不伴坏死，且后期炎症浸润不明显，以轴突缺失和神经胶质增生为主。

学完这个病例，真的是感叹人生处处是鸡汤，有时候别只顾着看见的东西，看见的不一定是真的哦。

参考文献

[1]IonIM,VillessotM,GoulabchandR,CagnazzoF,ThouvenotE.Tumefactivelesionrevealingneuro-Behetdisease.Rheumatology(Oxford).Mar25:keac.doi:10./rheumatology/keac.Epubaheadofprint.PMID:.

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