拨开烟雾病
烟雾病是一种原因不明的渐进性颈内动脉上段至大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄、脑底部异常血管网形成为特征的疾病。因脑血管造影似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。烟雾病最初是在日本发现的，日语称为moyamoya，因此被形象的称为“烟雾病”。它是青年卒中最常见原因之一。女性较多见，4岁左右与30-40岁最常见。常以脑缺血（幼年）或自发性出血（年龄较大者）就诊。
通俗来讲，我们脑袋里面的血管就像“水管”，我们常说的“动脉粥样硬化”相当于“生锈的水管”，当水管逐渐生锈慢慢堵住水管或者水管本身质量较差，就出现缺水（脑缺血），为了不影响水供，我们的脑袋会自己想办法，进行“违章搭建”，一些“不合格的水管”便出现，这就相当于“烟雾状血管”，这些违章搭建水管非常不可靠，极易出现堵塞或者爆裂，那时我们的脑袋就会出现缺血梗死或者出血。
那些我们见过的“烟雾病”1病例一63岁男性，高血压病史，以“反复头晕1月余”为主诉入院。症状除头晕外无特殊。专科查体未见明显阳性体征。入院诊断“脑梗死”。完善头颅MRI提示：双侧大脑中动脉闭塞，多发迂曲扩张血管影。为进一步明确诊断，完善全脑血管造影（DSA）检查可见：右侧大脑中动脉主干闭塞、多发小血管生成，烟雾病。
2病例二53岁男性，高血压病史。“言语含糊3天”为主诉入院。查体除言语含糊外无明显阳性体征。入院诊断“脑梗死”完善头颅MRI提示：右侧大脑中动脉闭塞。
3病例三56岁男性。否认高血压、糖尿病等病史。以“突发头痛伴呕吐3小时”为主诉入院。查体可见：浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆1.5mm。颈软，无抵抗。其余查体欠配合。入院诊断：脑出血。完善头颅CT提示：左侧基底节及放射冠区出血。完善DSA检查提示：左侧大脑中动脉起始段重度狭窄，伴烟雾血管形成。
烟雾病症状多样在所有烟雾病患者中，最常见的初始临床表现是短暂性脑缺血发作，占48%，其次为脑梗死（22%）、脑出血（14%）、头痛（12%）等。在初始症状中，缺血的发生率明显高于10岁以下儿童，而后者缺血所占比例较高。5.2%的受试者有烟雾病家族史。
影像学诊断烟雾病检查基于影像学检查（DSA、MRA、CTA），需同时符合以下两条标准：（1）颈内动脉末端和（或）大脑中动脉和（或）大脑前动脉起始端狭窄或闭塞；（2）在狭窄闭塞性病变附近出现异常小动脉血管网。（3）双侧均有这种表现。同时排除其他原因。确诊病例为符合（1）、（2）、（3）。疑似病例为符合（1）、（2）。
治疗方法目前，随着医学的进步与发展，烟雾病确诊率逐渐升高，同时治疗效果也明显提升。应用外科手术治疗烟雾病收效甚好。同时，对于烟雾病，血管异常只是表象，追根究底是脑组织灌注异常，以及侧枝循环发育状态。这是治疗的基础。在考虑外科手术治疗的同时，同样可以选择药物保守治疗。近期对烟雾病各种手术方式的多中心研究结果表明：（1）一些非典型的、或者有一些原因的烟雾病综合征、代偿比较好的、无症状的也可以选择保守观察，包括有一些可控的危险因素如高血糖、高血脂，通过调控血糖、血脂、抗血小板聚集等药物治疗，也能取得较好效果。（2）症状较重，缺血较明显的可选择外科手术（颅内外血管搭桥术、脑-硬脑膜-动脉血管融通术等）治疗。
总结烟雾病听起来给人们一种云里雾里的感觉，但并不是什么特殊疾病，也并不少见，更非不治之症。通过早期鉴别与诊断，及时而全面的影像学检查，不难帮助我们做出及早且明确的诊断，对于后续治疗有确切的指导意义。拨开“烟雾”，精准治疗，获得良好预后。
专家名片专家名片一：专家名片一：李永坤，男，医学博士，主任医师，副教授，硕士研究生导师；美国加州大学洛杉矶分校（UCLA）访问学者。医院工作20余年，年10月以人才引进方式入职医院神经内科。主要专业方向为脑血管病和神经介入，擅长缺血性脑血管病诊治和血管内介入治疗，包括颅内外动脉狭窄或闭塞、脑动脉夹层、急性脑梗死的溶栓、取栓等。现为中国医师协会神经介入分会青年委员，医院协会介入神经病学分会委员，福建省医学会神经病学分会青年委员会副主任委员。以第一作者在国外SCI源期刊、国内核心期刊上发表专业论著20余篇；承担国自然面上项目一项、省厅级课题多项；参编脑血管病介入治疗相关著作一部。专家名片二：
陈四方，男，博士，留学归国人员，副主任医师，医院卒中中心主任、神经外科副主任，福建医科大学硕士生导师。擅长动脉瘤、脑血管微创神经外科手术。任福建省医学会神经外科学分会青年委员会副主任委员、国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会出血性外科专业委员会委员、医院学会神经微侵袭治疗专业委员会委员、中国抗衰老促进会神经系统疾病专业委员会委员、福建省医学会神经外科学分会委员会脑血管外科和介入学组委员等。曾获全国卫生系统青年岗位能手等称号，福建省科技进步奖三等奖、厦门科技进步奖一等奖等奖励。
专家名片三：
兰泉，主治医师，医学硕士，任中国微循环学会颈动脉学组委员中国医药教育协会眩晕专业委员会青年委员福建省医学会神经病学分会神经介入学组委员发表核心论文10余篇。擅长神经内科各种常见临床疾病诊治，专门从事脑血管病介入治疗10年余，擅长各种颅内外支架手术、取栓等手术治疗。
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