影像干货头颅不同部位的病变,都该考虑

1累及基底节主要病变

最常见为缺血性（脑梗死、腔梗）以及代谢性病变（各种综合征）。

2单发周围灰质病变

包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤、节细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）、转移瘤及脑梗死。

3单发中央白质病变

包括胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤、感染或脓肿、血肿、梗死以及放射性坏死。

4多发脑白质病变

包括脱髓鞘性病变、外伤性、血管性以及肿瘤性病变。

5小脑病变

成人小脑肿瘤相对少见，小儿小脑肿瘤较为常见。

成人最常见的是转移瘤，其次是星形细胞瘤，其他依次毛细胞型星形细胞瘤，血管网状细胞瘤、淋巴瘤等。

小儿最常见的是髓母细胞瘤，第二星形细胞瘤，其他依次毛细胞型星形细胞瘤、畸胎瘤、原始神经外胚层肿瘤（pnet）、室管膜瘤、生殖细胞瘤、脉络丛乳头状瘤（癌）以及皮样囊肿、蛛网膜囊肿。

位于小脑前方则多考虑脑干来源，以胶质细胞肿瘤多见；

位于小脑上蚓部多为髓母细胞瘤；

半球内成人考虑转移瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤，

小儿考虑星形细胞瘤、髓母细胞瘤、脑干胶质瘤以及室管膜瘤。

半球外成人考虑脑膜瘤、神经瘤、表皮样囊肿；

第四脑室多考虑室管膜瘤。

6脑干病变

青年脑干病变最常见为星形胶质瘤，其次是淋巴瘤，后依次为脑干脑炎、多发性硬化、转移瘤（多发老年）、脑桥出血、神经纤维瘤病和中央脑桥溶解症。

小儿首先脑干肿瘤（毛细胞型星形细胞瘤多见），其次脑干脑炎、脱髓鞘性疾病、错构瘤、血管畸形、海绵状血管瘤等。

7侧脑室区病变

侧脑室额角区该部位肿瘤不常见。儿童多为毛细胞型星形细胞瘤，成人则为间变型星形细胞瘤，多发生于20多岁。其次为中枢神经细胞瘤（20-40岁）及室管膜下瘤和室管膜下巨细胞瘤伴结节性硬化，后两者儿童也可发生。另外此区淋巴瘤和生殖细胞瘤成人较小儿常见。此区肿瘤多起源尾状核头部、透明隔和孟世孔区。

侧脑室体部5-6岁儿童常见有PNET、畸胎瘤和星形细胞瘤，后者以间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见，

较大儿童以星形细胞瘤最常见。

成人最常见为间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤；中枢神经细胞瘤和少突胶质瘤较常见；偶可见室管膜瘤、脑膜瘤、淋巴瘤、转移瘤和室管膜下室管膜瘤。

侧脑室三角区

较小儿童最常见脉络丛乳头状瘤，

较大儿童为室管膜瘤和星形细胞瘤。

较大成人最常见脑膜瘤。转移瘤和淋巴瘤可见，脉络丛囊肿和黄色肉芽肿常见于成人。

枕角和颞角很少发生肿瘤，偶可见脑膜瘤。

孟世孔区

较大儿童和青年人可见室管膜下巨细胞瘤多伴结节性硬化，其次为毛细胞型星形细胞瘤；

较大成人最常见间变型星形细胞瘤、胶质母细胞瘤，室管膜下室管膜瘤和中枢神经细胞瘤可发生在此区。

8第三脑室肿瘤

绝大多数为临近结构直接侵犯第三脑室的继发性肿瘤。

儿童最常见为颅咽管瘤、下丘脑来源毛细胞型星形细胞瘤、生殖细胞瘤；

原发于第三脑室的肿瘤可见脉络从乳头状瘤及胶样囊肿，前者5岁以下多见。

成人原发于第三脑室肿瘤最常见为胶样囊肿，少数为脑膜瘤。继发性肿瘤占大多数，常见有垂体瘤、脑膜瘤、最大动脉瘤、或颅咽管瘤。三脑室后方多见生殖细胞瘤、脑膜瘤、脉络膜乳头状瘤和转移瘤；发生于顶盖四叠体板胶质瘤、淋巴瘤可累及三脑室后部及松果体区。15-30岁多为胶样囊肿，大于30岁以胶质瘤、转移瘤、垂体或松果体肿块、动脉瘤和结节病为主。

9第四脑室肿瘤

成人第四脑室肿瘤最常见为转移瘤，其次为血管母细胞瘤，常起源于小脑半球。室管膜下室管膜瘤可发生于第四脑室下部，多见于年长的成人。

儿童第四脑室肿瘤最常见为小脑星形细胞瘤。髓母细胞瘤是颅后窝第二位肿瘤，90%髓母细胞瘤起源于髓帆并充盈第四脑室，常伴蛛网膜下腔扩散。室管膜瘤为儿童颅后窝肿瘤第3位，起源于第四脑室内衬室管膜可向侧隐窝扩展，通过侧孔扩展到桥小脑角，也可沿正中孔进入枕大池内，所以又有可塑性室管膜瘤之称。脑干胶质瘤为儿童颅后窝肿瘤第4位，约25%为延髓背侧偏良性胶质瘤向背侧生长突入第四脑室内。0-15岁以室管膜瘤和髓母细胞瘤为主；15-30岁以脉络膜乳头状瘤为主；大于30岁以转移瘤、血管网状细胞瘤和室管膜下瘤为主。

10脑血管病变

先天性血管发育异常或变异，临床上较为多见。大脑后动脉发育异常以及大脑前动脉A1段发育不良最为常见，其次是永存三叉神经动脉、重复大脑中动脉、脑颜面血管畸形（Sturage-Weber综合征）和Moyamoya病。

儿童脑血管疾病中最常见的是Moyamoya综合征，其次是镰刀细胞病和动脉夹层等，血管畸形包括动静脉畸形、Galen静脉瘤、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症等。

11嗅神经病变

根据发病情况依次为嗅沟脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤（ONB）、鼻腔顶部恶性肿瘤（如鼻窦癌、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、嗅神经上皮癌等）、纤维血管瘤、内翻乳头状瘤、肾癌等的转移瘤、神经鞘瘤、脑膜脑膨出、恶性黑色素瘤、腺样囊性癌、霉菌性副鼻窦炎以及脊索瘤等。

12视神经病变眶内段

最常见的病变为视神经胶质瘤80%，其次是视神经鞘脑膜瘤20%其他依次为海绵状血管瘤、髓上皮瘤、转移性肿瘤、视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤、白血病的视神经侵润，恶性肿瘤的视神经转移、炎性假瘤、视神经挫伤、视神经多发性硬化、甲状腺相关眼病、眼眶化学感受器瘤等。

13三叉神经病变

发生情况依次为三叉神经瘤、胶质瘤、脑膜瘤、鞍旁海绵状血管瘤、鞍旁及大脑后动脉动脉瘤、鞍区转移瘤、海绵窦炎、侵袭性垂体瘤侵及海绵窦、表皮样囊肿、海绵窦动静脉瘘、青少年鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌颅底侵润、脊索瘤、淋巴瘤、颅底骨纤维异常增殖症、颅底骨软骨瘤、软骨肉瘤、颅底骨巨细胞瘤、听神经瘤、血管网状细胞瘤、髓母细胞瘤、第四脑室内室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤和结核性脑膜炎等。

14原发性面神经瘤

最常见面神经纤维瘤和面神经鞘瘤。位于内听道和桥小脑角内的面神经瘤应与听神经瘤相鉴别；位于鼓室内或岩尖的面神经瘤应与胆脂瘤、胆固醇肉芽肿、中耳癌、鼓室球瘤、面神经血管瘤相鉴别；位于鼓室段和垂直段的面神经瘤常累及颈静脉窝，有时与颈静脉球瘤很难鉴别。

15颈静脉孔区病变

发生依次为后组颅神经瘤、颈静脉球瘤、脑膜瘤、脊索瘤、转移瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、高位脊髓肿瘤、室管膜瘤、血管变异（如扩大的颈静脉球）、先天性囊肿、纤维脂肪瘤、神经纤维瘤病以及罕见的恶性周围神经鞘膜肿瘤（MPNSTs）。

16脑膜病变

成年人脑膜瘤最常见，其次为转移性肿瘤和淋巴瘤，其他依次是血液病侵犯硬膜绿色瘤、不典型脑膜瘤、恶性脑膜瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤、感染性积液、胶质母细胞瘤累及脑膜、硬膜下和/或硬膜外血肿、脊索瘤、血管外皮细胞瘤、类肉瘤病、黑色素瘤、组织细胞增生症和多发脑膜瘤伴NF-II型等。

小儿脑膜病变以脑内肿瘤软脑膜种植（如常见的生殖细胞瘤、髓母和室管膜瘤）和淋巴瘤脑膜侵犯多见，其次为绿色瘤伴脑膜侵犯以及脑膜瘤伴NF-II型，其他依次为蛛网膜囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿、自发性血肿、脂肪瘤和畸胎瘤等。

17颅骨病变

累及颅骨的病变很多，根据起源分为先天性发育异常包括脑膜膨出-脑膜脑膨出、寰枕发育不良、ChiariII型、神经纤维瘤病I型、颅缝早闭、多发性颅缝早闭综合征等；获得性累及颅骨的病变又分为畸形性骨炎、骨纤维结构不良、石骨症、血源性病变、外伤性血肿和骨折；肿瘤性包括转移性瘤、淋巴瘤、骨髓瘤（浆细胞瘤）、脊索瘤、软骨肉瘤、骨源性肉瘤、尤因肉瘤、鼻窦鳞状细胞癌、腺样囊腺癌、嗅神经母细胞瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、侵袭性垂体腺瘤以及其他累及颅骨的病变如骨瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、海绵状血管瘤；炎症性包括化脓性骨髓炎、嗜酸性肉芽肿、骨梗死、颅底凹陷以及继发颅底凹陷基底动脉受压症等。

累及颅骨的肿块的鉴别与其他骨骼系统的诊断与鉴别诊断一样，年龄要素非常重要，如1岁之内的患儿的颅骨肿块常考虑下列病变如颅脑血肿、皮样囊肿和表皮样囊肿、血管瘤、转移性神经母细胞瘤、尤因肉瘤、白血病、婴儿肌纤维瘤病、颅骨膜血窦、颅骨膜血肿以及闭合性脑膜膨出等。1-7岁患者的颅骨肿块的常见原因则多为皮样囊肿和表皮样囊肿、朗格罕斯组织细胞增生症、恶性肿瘤、软脑膜囊肿、血管瘤、颅骨膜血窦、颅骨膜血肿和闭合性脑膜膨出等。8-17岁患者颅骨出现肿块，则多考虑骨纤维结构不良、皮样囊肿和表皮样囊肿、骨瘤、朗格罕斯组织细胞增生症、颅骨膜血窦、颅骨膜血肿、血管瘤以及丛状神经纤维瘤等。

18大脑半球轴内病变

根据起源分为先天性（如灰质异位等），肿瘤性包括低度恶性星形细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤、胶质瘤病、胶质母细胞瘤、巨细胞型星形细胞瘤伴结节性硬化、黄色星形细胞瘤、少突胶质瘤、中枢神经细胞瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、室管膜瘤、错构瘤结节硬化、下丘脑错构瘤、PNET、DNET、血管网状细胞瘤、转移瘤以及神经上皮黑色素瘤等；炎症性包括脑炎、脑脓肿、真菌性脑脓肿、病毒性脑炎以及结核瘤等；寄生虫性病变多见弓形体、脑囊虫、包虫病和裂头蚴等；放射性坏死也较为常见；出血性病变如脑出血、脑挫伤以及出血性转移灶等；血管性包括动静脉畸形、海绵状血管瘤以及静脉性血管瘤等；其他少见的如脂肪瘤和神经上皮囊肿；脱髓鞘性疾病如多发性硬化、急性播散性脑炎和脑梗死临床较常见。

19幕下轴内病变

发生于幕下轴内病变可分为先天性如ChiariI型及II型畸形、Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker变异、Lhermitte-Duclos病。肿瘤包括星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、棒状肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、血管网状细胞瘤、神经上皮肿瘤。炎症病变见于小脑炎症、化脓性脑脓肿、真菌性脑脓肿、脑炎、结核瘤。其他见于放射性坏死、小脑出血、小脑挫伤、血管性常见于小脑动脉瘤、AVM、海绵状血管瘤、静脉性血管瘤、脂肪瘤、急性脱髓鞘疾病（如MS）、小脑梗死以及华氏变性等。

20多发轴内病变

最多见于转移性肿瘤和淋巴瘤，其次为感染、血栓性梗死、多发性硬化等。其他如海绵状血管瘤以及多发性多中心胶质瘤等较少见。

21幕上病变

发生于成人依次为低度恶性星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、转移瘤以及淋巴瘤等。

发生于儿童者依次为低度恶性星形细胞瘤（青少年毛细胞型星形细胞瘤、纤维型星形细胞瘤）、渐变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、节细胞瘤和节细胞胶质瘤、婴儿发育不良性节细胞胶质瘤、幕上PNET（神经母细胞瘤）以及脑室外室管膜瘤等。

22颅后窝内肿瘤

发生于成人者以血管网状细胞瘤、星形细胞瘤和转移瘤多见。

发生于儿童者，则以髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤为多见，其次为脉络丛乳头状瘤和脑干胶质瘤等。

23幕上轴外病变

肿瘤性：脑膜瘤、血管外皮瘤、转移瘤、神经上皮黑色素瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、畸胎瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、脉络膜乳头状瘤、淋巴瘤、骨髓瘤（浆细胞瘤）、脊索瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、Ewing肉瘤、鼻旁窦鳞状细胞癌、神经母细胞瘤、腺样囊性癌。

出血性：硬膜外血肿、硬膜下血肿。炎症性：硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、软脑膜炎症或感染、肉芽肿。

血管性：动脉瘤、硬膜动静脉畸形、动静脉瘘、Galen静脉瘤。

肿瘤样：蛛网膜囊肿、Rathke囊肿、软脑膜囊肿、松果体囊肿、胶样囊肿、脂肪瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿。

24幕下轴外病变

肿瘤性：转移瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、血管外皮瘤、颈静脉球瘤、脉络膜乳头状瘤、淋巴瘤、神经上皮黑色素瘤、骨髓瘤（浆细胞瘤）、脊索瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、Ewing肉瘤、鼻旁窦鳞状细胞癌和腺样囊性癌。

炎症性：硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、软脑膜炎症或感染、肉芽肿。

血管性：硬膜AVM、AVF。出血性：硬膜外血肿、硬膜下血肿。

肿瘤样：皮样囊肿、骨纤维发育结构不良、畸形性骨炎（Paget病）。

25局灶性轴外病变

依次为脑膜瘤、转移瘤、淋巴瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿和脑囊虫。

26弥漫性轴外病变

依次为手术后反应性改变、低颅压改变、肉芽肿性病变、如真菌以及结核等，结节病和转移性肿瘤等。

27成人幕上脑外肿块

最常见的为脑膜瘤、血管外皮瘤、淋巴瘤和转移瘤；其次为类肉瘤病、骨髓瘤（浆细胞瘤）等。

儿童幕上肿块为脉络丛乳头状瘤、脑膜肿瘤、婴儿肌纤维瘤病、淋巴瘤、白血病、朗格罕斯组织细胞增生症、表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿、颅骨肿瘤。

28斜坡区以及颅后窝脑外肿块

斜坡区肿瘤依次为脊索瘤、软骨肉瘤、转移瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤、鼻咽癌、蝶窦癌和脑膜瘤等。

颅后窝脑外肿块的发生情况，根据性质可分为肿瘤性包括前庭施万瘤、脑膜瘤、三叉神经瘤、面神经瘤、颈静脉球瘤和转移瘤等。

非肿瘤性包括蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤和基底动脉扩张症等。

29松果体区病变

成人：依次为生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、畸胎瘤、脉络膜乳头状瘤、胚胎细胞癌、松果体母细胞瘤、松果体囊肿、星形细胞瘤（下丘脑、中脑、顶盖、胼胝体）、脑膜瘤、转移瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、组织胞浆菌病等。

小儿：依次为生殖细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、星形细胞瘤（下丘脑、中脑）、脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿、蛛网膜囊肿和动脉瘤伴Galen静脉扩张等。

儿童：最常见生殖细胞瘤和畸胎瘤，其他生殖细胞肿瘤（绒毛膜癌、胚胎细胞癌和内胚窦肿瘤）、松果体实质肿瘤（松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤）、皮样囊肿、表皮样囊肿、松果体区胶质瘤、脑膜瘤、松果体囊肿和Galen静脉曲张则较为少见。

30鞍区病变

最常见垂体微腺瘤、垂体卒中和Rathke囊肿；

不常见的包括颅咽管瘤、转移瘤、脓肿、类肉瘤和垂体柄嗜酸性肉芽肿；

罕见的包括颈内动脉动脉瘤、脑膜瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿等。

31鞍上病变

最常见垂体大腺瘤。其次为脑膜瘤、动脉瘤、颅咽管瘤和下丘脑、视交叉星形细胞瘤等；

不常见生殖细胞瘤、畸胎瘤、肉芽肿性病变（结节病、结核性、真菌）、嗜酸性肉芽肿和淋巴细胞性垂体腺炎；

更不常见者为转移瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、淋巴瘤、白血病、蛛网膜囊肿、Rathke囊肿等；

罕见者为漏斗柄迷行瘤和下丘脑错构瘤等。

32鞍旁病变

最常见侵袭性垂体瘤、转移瘤（直接侵犯、血行转移）和脑膜瘤等；青少年毛细血管纤维瘤较常见；不常见神经源性肿瘤、淋巴瘤和绿色瘤等；罕见脊索瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤、类肉瘤、海绵状血管瘤、动静脉瘘、动脉瘤、颅咽管瘤、下丘脑胶质瘤和表皮样囊肿等。

33儿童下丘脑-垂体病变常见表现和好发疾病

垂体功能底下：多见于垂体瘤颅咽管瘤、席-汗综合症、隔膜-视神经发育不良和非特异性。

糖尿病：朗格罕斯组织细胞增生症、生殖细胞瘤、颅咽管瘤、淋巴细胞性垂体炎、结核脑病、类肉瘤病和下丘脑-垂体畸形。

性早熟（男9岁，女8岁）：灰结节错构瘤、下丘脑胶质瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤、颅内高压、脑积水、脑外伤和低氧性缺血脑损伤。

性晚熟（男14岁，女13岁）：下丘脑星形细胞瘤、朗格罕斯组织细胞增生症、席-汗综合征和垂体腺瘤。

闭经：多见于垂体腺瘤和Rathke囊肿等。

34桥小脑角区病变

桥小脑角区第一位的肿瘤为听神经瘤，第二位为脑膜瘤，第三位为表皮样囊肿，其他病变包括三叉神经鞘瘤、血管性病变如椎-基底动脉扩张和动脉瘤、转移性肿瘤、颈静脉球瘤、室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤、蛛网膜囊肿和脂肪瘤；

不常见的病变包括皮样囊肿、外生型小脑脑干星形细胞瘤、脊索瘤以及骨软骨肿瘤等。

桥小脑角区和(或）内听道病变的发生情况：依次为施万神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、蛛网膜囊肿、颈静脉球瘤、椎-基底动脉扩张、椎-基底动脉以及分支动脉瘤、血管网状细胞瘤、转移瘤、脉络膜乳头状瘤、骨髓瘤（浆细胞瘤）、淋巴瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、Ewing肉瘤、鳞状细胞癌、腺样囊性癌、血管外皮细胞瘤、神经上皮黑色素瘤等；

感染性肉芽肿如硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、软脑膜炎症或感染；

非感染性炎症如结节病、朗格罕斯组织细胞增生症和嗜酸性细胞肉芽肿；

血管性病变如动静脉畸形（AVM）、动静脉瘘（AVF）、出血性病变（硬膜外血肿、硬膜下血肿）；纤维软骨发育不良、畸形性骨炎（Paget病）也偶可见。

35颅底病变

颈静脉孔区：颈静脉球瘤、施万细胞瘤、脑膜瘤。

斜坡区：脊索瘤、软骨肉瘤、转移性肿瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤、脑膜瘤。

鼻咽部：鼻炎纤维血管瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、横纹肌肉瘤。

鼻筛骨：嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤、鼻筛癌、内翻性乳头状瘤、横纹肌肉瘤。

岩骨尖病变：依次为脑膜瘤、转移性肿瘤、三叉神经瘤、舌下神经瘤、颈静脉球瘤、表皮样囊肿、软骨肉瘤和脊索瘤。

颅-颈交界处病变：脑膜瘤、星形细胞肿瘤、室管膜瘤、脊索瘤、血管网状细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、Chiari畸形、假性纤维肿瘤以及施万细胞瘤等。

颅底肿块：发生于儿童者，依次为朗格罕斯组织细胞增生症、脊索瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、神经母细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿等。

参考资料：耿道颖沈天真《颅脑影像鉴别诊断学》

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