全国综述干燥综合征SS与脑

擅长白癜风研究专家 https://m-mip.39.net/disease/mipso_5488012.html

DWI、ADC信号相反并非急性梗死考虑梗死软化灶

LICA、LMCA串联病变

大动脉粥样硬化———左侧颈内、大脑中、大脑前动脉,右侧大脑中动脉广泛前循环受累

烟雾病或烟雾综合征

常规思路——DSA

干燥综合征继发中、小血管炎性病变多见

颅内大动脉受累???

我院风湿科会诊:临床症状补充:口干、眼干、进食吞咽食团干燥;建议唇腺活检,出院。

医院,外院就诊眼科检查SCHIRMER实验试纸条挂在下眼睑内侧

干燥综合征(SS)

是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

黑豆牙、猖獗龋:因唾液腺分泌唾液减少,牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,改变了牙齿的生理环境,细菌滋生,破坏牙釉质和牙骨质,牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后仅留残根,不像一般龋病仅造成的单个或数个牙的破坏;猖獗龋是整个口腔牙齿几乎同时发病,相继龋坏,由于这种龋齿的发生及病变程度比一般龋病严重,故又称为“猖獗齿”。

镜面舌:舌乳头消失而呈光滑一片,平如镜面,望之发光,扪之干燥无津。由于舌背粘膜萎缩,舌乳头之间产生裂纹。由于舌乳头消失,故不再产生舌苔。

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发言摘要精选

「许丹丹泉州一院:老年女性,慢性病程,频繁刻板发作,查体无明显阳性体征,定位:左侧大脑半球,定性:脑血管病?(但是检查提示右侧大脑中动脉狭窄,和症状不符)癫痫?免疫系统疾病?肿瘤?」

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「医院:定位:左侧锥体束。定性;血管性(TIA?)、免疫性?副肿瘤?看看片子再说」

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「医院影像科李府亮:定位左侧皮质纤维束大脑皮层,定性血管性疾病」

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「袁丽红医院:定位:左侧大脑半球!定性:脑血管病?癫痫?免疫系统疾病?肿瘤?」

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「医院神经内科邱建敏:定位:左侧大脑皮层,定性:有刻板性、短暂性、重复性、发作性的特点,考虑癫痫一Todd瘫痪」

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「张钦医院神内:刻板样发作,常规考虑血管性tia,内囊预警综合征,病因moyamoya。建议做个血管先排除再说」

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「医院神内:老年女性,反复发作性右侧肢体无力,定位:左皮质脊髓束,定性:症状性癫痫?炎性免疫?血管性?」

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「洪诸权一泉州一院神内:查体神经科都是阴性的没得定位,依据病史考虑左侧锥体束累及。定性发作性。1,脑血管病,T1A,虽有多处血流速度快提示血管狭窄,但这么久了不梗说不过去啊,可能性小。2,癫痫,类似TODD瘫痪?但年龄大,CT等没问题,脑电图蛮做个吧。3,发作性肌张力障碍?年龄偏大,似乎又没诱因。」

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「医院神经科:定位:右侧皮质脊髓束

定性:血管性?癫痫?支持血管性病变」

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「医院神内:定位,左侧大脑半球,定性,首先考虑血管病(TIA?),其次症状性癫痫?」

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「张晓毅医院神内:定位左侧大脑半球,定性发作性疾病,血管病?癫痫?代谢?」

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「医院神内:定位左侧皮质脊髓束,定性血管?癫痫?代谢?」

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「王佩保定市一中心神内:老年女性,无明显危险因素,发作性肢体无力1年,每次10分钟,查体无阳性体征。这个就是考虑发作性症状是不是TIA及TIA的鉴别。1TIA,原因是什么,TCD各血管流速快,但是没有贫血,没有甲亢。看看血管如何,有没有心源性。2TIA鉴别诊断,癫痫等等。」

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「次旦卓医院神内:定位左侧大脑半球,定性:血管?」

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「卢志杰~医院:老年人,发作性的阴性症状,还是tia多见。可能ctp对诊断帮助更大,」

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「医院神内:定位~发作性右侧肢体无力,定位左侧皮质脊髓束。定性~中老年女性,常见高危因素少,近一年发现血压高,旭哥说无坑,就猜缺血性脑血管病。但发病机制需要认真想想。第二部分,需要考虑烟雾,血管炎。

下一步DSA。moya综合症」

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「曹医院神内:病史特点

1,老年,女性,病程1年,

以发作性右侧肢体无力,头晕,言语障碍。以脑梗塞治疗。

2,既往有关节炎史,血压15O/

3,查体与辅助检查阴性

定位,左侧大脑

定性,1,脑血管性疾病(胸片右房偏大,疑有卵圆孔未闭),2,血管炎(有关节炎史),3,肿瘤,4,自免脑,5,代谢性疾病。该病人发病是以癫痫样发作为表现。」

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「医院神内:内囊预警综合征。血管炎?」

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「医院神内:定位,左侧锥体束,定性,缺血性脑血管病,病因考虑烟雾综合征,左侧颈外动脉狭窄」

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「吉耀:定位:右侧大脑半球或脑干

定性:血管性?炎性?」

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「群主-洪安辉台山市医神内:信息量大,内囊预警综合征?右椎,左MCA不显影,有陈旧梗死」

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「转播员~许胜杰解放军医院神内:发作这么多次都没有梗住?应该还是考虑血管引起的TIA发作吧。看这个血管,栓子诱发的是不是要靠后了」

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「医院:老年女性,发作性右侧肢体无力,伴言语不清,发作比较刻板,频繁!可自行缓解!TCD示右侧大脑中动脉狭窄!目前来看还是考虑脑血管病!就是发作太刻板,频繁!先筛查血管看看!另外,做个磁敏感,除外淀粉样发作!TCD不一定准确!看看血管影像再说!血管狭窄完全能解释症状!

动脉硬化完全可以出现上述血管的情况!至于其他少见的原因,比如感染,免疫等等引起的血管炎筛一筛也可以!DSA主要是左颈内动脉C5以远闭塞!

这个也不好说!一般胶原血管病以中小血管为主,这个主干就闭了!恐怕动脉硬化更好解释!当然要区别,可以做高分辨磁共振!个人感觉还是动脉硬化。这个应该够不上烟雾!」

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「陈为安温医一院:狭窄血管与症状同侧,如果是TIA也太简单了,难道主题是同侧支配?」

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「王继勋贵医大三附院神内:定位:左侧大脑半球,定性:血管性,肿瘤或副肿瘤。」

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「医院内二科:发作性右侧肢体无力,考虑血管病,不除外心脏问题。建议做发泡实验。另外看有动静脉瘘?副肿瘤?血管炎?但年龄大了」

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「曹医院:发作性言语不清,右肢无力1年。发作性,刻板性,首先考虑脑血管病吧,要看看影像」

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「杨晓帆牡丹江医学院附院:中年女性发作性病程,出现多次发作性右肢无力症状,每次10分钟左右,可恢复正常。风湿喝药酒史。影像学可见左侧梗死病灶。血管检查。左侧颈内,大脑中,右大脑前闭塞。左大脑前,双大脑后狭窄。考虑少见原因的脑血管病。有关节炎病史,还是考虑大血管炎病因可能性大。

确实没看到有干燥综合征的其他症状。我曾有过一例干燥综合症继发基底动脉血管炎的病历。有高分辨核磁检查结果证实基底动脉环形强化。可惜没救过来。我那例病人有明显的干燥综合症的症状。

个人觉得不管是不是干燥综合症造成的大血管损害甚至闭塞,都应该是慢性的过程,这样频繁刻板的发作持续时间较长,好像又不是单纯的低灌注所能解释的而且发作的时候血压并不算高。对于此病人的病因分析。我还是没有想透。」

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「医院:烟雾病?」

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「医院:老年女性,发作性右肢无力,关节炎病史,高血压病史,化验无特殊,影像左侧大脑中动脉闭塞。考虑脑血管病,tia。病因:动脉粥样硬化,血管炎。鉴别:癫痫,自免脑?」

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「医院:定位左侧大脑半球,定性发作性疾病,血管病?免疫?癫痫?代谢?有没有偏头痛,做做脑电图。做个灌注吧。有点烟雾综合征的意思」

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「群CEO郎继荣??医院:频发右侧肢体无力,数分钟缓解,符合内囊或脑桥预警综合征,但是TCD右侧大脑中动脉狭窄,病变血管不符合。进一步完善MR、MRA或者CTA检查。

脑血管淀粉样变(CAA)合并的短暂神经功能缺损注意排查。内囊预警综合征(CWS是Donnan等首先提出的术语,属于一组特殊类型的TIA(也有称为腔隙性TIA),临床表现为反复出现(至少3次以上)的发作性感觉和/或运动症状(一半累及包括面部,上肢或者下肢中的两个或以上部位),无皮层受累表现,最终影像学的梗死灶一般位于内囊,发病机制目前考虑与原位小的穿支动脉本身病变相关(多为豆纹动脉)。血管病因上除了动脉硬化以外,尚有显微镜下多血管炎导致CWS的报道」

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「傅懋林泉州神内:血管狭窄的基础上出现的反复刻板的TIA发作,时间这么久,很难每一次都能逃过仅是TIA而无卒中的命运。责任血管主干狭窄,除低灌注外,还有原位血栓伴栓塞的机制,很多可以在DWI上反复发作新旧不一的新发或亚急性病灶。

还有一个就是血小板功能检测,回到刚才那二个机制:1、血栓:坚持服药仍有发作,要排除抗栓药物抵抗,完善TEG。2、药物并不能改善低灌注情况,包括颈内动脉低灌注、大脑中动脉低灌注或穿支动脉低灌注。

左侧颈内动脉末端慢性闭塞可能性大。反复发作,考虑闭塞后代偿不足低灌注可能,完善灌注成像。目前处理药物保守肯定是无够了,手术方式可以选择介入开通或外科搭桥手术。前者因前路不明,相对来说风险和难度都较大,HRMRI有助判断闭塞远端血管管腔情况。肯定不是烟雾病。烟雾综合征勉强。恩。诊断上的问题不大了。现在的治疗上个麻烦。为啥即将出院灌注没查当不知道了吗。感觉核心问题还未解决呀。

现在的问题在于:1、血管炎单纯累及一根血管?能否完全排除常见的动脉粥样硬化伴狭窄至闭塞?HRMRI个人觉得很有必要。2、激素或免疫治疗血管能复通不,在复通的过程中是否会有恶性卒中事件发生?3、如果选择搭桥手术,这个病人的左侧颈外动脉起始部有个重度狭窄,单纯球囊扩张一下?或球囊+支架?再去做搭桥?」

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「医院神内:定位,左侧大脑半球,定性,缺血性脑血管病」

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「于善波大连金州一院:TIA,定位,后循环系统。」

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「医院:定位左侧大脑半球,定性代谢和免疫可能性很大」

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「医院神内:定位左侧大脑半球,定性血管性,肿瘤或副肿瘤」

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「医院神经内科:dsa了,上次我一个病人就是这样,大血管闭了,一直双抗,还是频繁,介入组讨论可以支架,手术过程中大出血,转外科开颅,救了一命,完全瘫了」

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「代群主]医院神内:发作性症状,考虑1.TIA?2.癫痫?3.淀粉样发作?」

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「许进理大一附院神内:老年女性,发作性右侧肢体无力,定位为左侧锥体束,定性考虑缺血性脑卒中,盗血综合征」

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「余青龙攀医院:tia?癫痫?」

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「医院神内:老年女性发作性,定位左侧大脑半球及脑干,定性血管病瘘?畸形?夹层?海绵状血管瘤?癫痫?」

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「朱海兵赣医附院神经内科:定位:患者目前无明显阳性体征,但患者以发作性右侧肢体无力,伴有头晕、言语不清等症状,考虑为前后循环供血区域均有可能。定性:血管性。做DSA看看有没有颈内动脉璞」

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「朱玉博医院:主诉和症状像tia,头颅核磁?」

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「医院神内:老年女性,发作性右侧肢体无力一年,偶有血压升高,查体未见阳性体征。定位左大脑皮层,定性血管?炎性?付瘤等。血管多处狭窄或闭塞,有缺血灶,缺血性病变成立,但原因是什么?确需查找」

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「医院神内:TIA.血管因素?」

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「医院神内:定位:右侧肢体无力,定位于左侧椎体束。定性:老年女性,反复刻板样发作。首先考虑TIA。关键是什么原因所致TIA。结合TCD右侧大脑中动脉狭窄。左侧探测效果欠佳情况。左侧烟雾病或者烟雾现象仍首先考虑。其次、血管炎。」

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「[CN0]医院:绿色无坑就是TIA[偷笑]」「做DSA和灌注吧」「颈段MRA看下,有助于了解病因」

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「群秘医院神内:老年,急性起病,反复发作右侧肢体无力,结合影像。定位:左侧锥体束定性:脑血管病但是发作这么频繁低灌注?」

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「医院王静:考虑TIA,额考虑磨牙,考虑做DSA,血管炎筛查」

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「王医院神内:最早出现症状时就是梗死吧?虽然是发作性的,干燥征不少表现腺体外症状,抗SS-A和抗SS-B阳性的」

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「轮值群医院神:考虑符合TIA发作,原因有待于进一步检查。右下肢为主,似乎应该是左侧大脑前动脉供血区,与TCD不符。也有颅内肿瘤类似于TIA发作的。动脉炎?或是moyaoya?。动脉纤维冀性发育不良?。动脉炎?白塞氏病的NS表现,风湿性血管炎」

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「医院神内:烟雾病」

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「医院神经内科洪斌:右侧大脑中右侧肢体无力?锁骨下动脉盗血?定分样变性」

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「医院神内:内囊预警?TIA」

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「张坤,医院神内:症状刻板,可有发作诱因?啥情况下发作?伴有头晕,言语不清,后循环也得考虑?可有盗血?」

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「医院神经内科:两侧血压相差不大」

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「医院神经内科:TIA!锥体束未交叉?等待影像结果!」

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「医院神经内科:陈军:TIA可能不大,癫痫部分发作需排除,建议完善视频脑电图」

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「李云莹医院:烟雾病?」

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「杜东平_医院神内:脑电图有没有?」

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「潘海燕,医院:癫痫发作?进一步查心脏超声是否存在PFO?锁骨下动脉盗血?」

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「医院神内:左颈终末段闭塞,烟雾状血管出现,后循环代偿可以」

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「张晓峰~医院神内:烟雾病!」

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「医院神经内科:烟雾病」

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「医院全科汪思嘉:烟雾病」

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「张传会~医院神内:患者发作性右侧肢体无力,大约10分钟缓解,每个月1-2次,服用抗板加降血脂药物,效果差,既往关节炎病史,当地颅脑CT未见异常,定位:左侧大脑半球,定性:血管,代谢,副肿瘤,完善颅脑MRI,先查脑血管,脑电图(排除癫痫发作)。」

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「吴淑会聊城三院神内:患者老年女性,急性病程,发作性症状,表现为右侧肢体无力,定位于左侧大脑半球,言语不利:定位于左侧额叶。综合定位于:左侧大脑半球。定性:发作性症状考虑:①TIA(不会那么简单),完善MR及血管②癫痫:重复性,刻板性?完善脑电图检查。③病理征未引出:心因性?④其他?」

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「王医院神经内科:老年女性患者,发作性右侧肢体无力,大约10分钟缓解,每个月1-2次,定位:左侧大脑半球,定性:TIA.脑血管病,癫痫,复查脑电图(排除癫痫发作)。」

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「医院神内科:老年女性,发作性右侧肢体乏力,下肢重于上肢,定位在左侧大脑半球问题不大,急性起病,反复发作,考虑血管性疾病,需要鉴别血管炎、癫痫」

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「医院神内:老年女性,发作性疾病,右侧肢体无力,言语不清,发作10分钟左右缓解,偶有高血压,有关节炎,自服中药治疗,定位,左侧皮质锥体束,定性,脑血管病,TIA,癫痫、偏头痛、微出血,进一步完善脑血管检查、脑电图、SWI。

内囊预警综合征(CWS是Donnan等首先提出的术语,属于一组特殊类型的TIA(也有称为腔隙性TIA),临床表现为反复出现(至少3次以上)的发作性感觉和/或运动症状(一半累及包括面部,上肢或者下肢中的两个或以上部位),无皮层受累表现,最终影像学的梗死灶一般位于内囊,发病机制目前考虑与原位小的穿支动脉本身病变相关(多为豆纹动脉)。血管病因上除了动脉硬化以外,尚有显微镜下多血管炎导致CWS的报道」

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「医院医院李志强:患者老年女性,急性起病,发作性症状,表现为右侧肢体无力:定位于左侧大脑半球,言语不利:定位于左侧额叶。综合定位于:左侧大脑半球。定性:发作性症状考虑:①TIA(不会那么简单),完善MR及血管②癫痫:重复性,刻板性?完善脑电图检查。③病理征未引出:心因性?④其他?」

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「医院内二科李克俭:中年妇女,发作性右侧肢体轻偏瘫及失语,右利手。定位于左侧大脑皮层及皮层下病变,符合前循环TIA。病史较长,影像无明显病灶,病史偶尔血压高。急性缺血性脑血管病?但每次发张刻板,不排除TODD瘫。」

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「医院神内:老年女性患者,慢性病程,反复右侧肢体无力,吐词不清,头晕,十分钟后可完全正常,神经系统查体无阳性体征定位:左侧锥体束定位:血管性?代谢性?盗血?癫痫?线粒体?均行排除」

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「医院脑病科:卒中预警综合症」

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「周晓宇-上海十院神内:烟雾综合征」

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「李尊波~医院神内:60岁,女性,发作性右侧肢体接触无力1年,每月发作1-2次,每次持续10分钟左右。定位:左侧皮质脊髓束,左侧大脑半球中央前回。定性:TIA?继发性癫痫:部分运动性发作?血管畸形?MELAS?占位?脱髓鞘?血管炎相关检查有吗?」

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参加转播的老师:

赵凤芝、陈立平、任鲜卉、崔蕾、朴玉顺、王斌杰、焦雨欢、刘全生、赵丽娇、熊丽娜、姜伟韬、于鹏飞、蔡耘、孙德胜、邵凌云、柳青、李晓强、郭旭

--群主:杜明艳

参与总结的老师:

于小刚、李尊波、李银、朴玉顺、蔡耘

--群主:陈峥

编辑:伊万

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?:白塞病--李神经人重走丝绸之路!

?:柳叶刀Lancet与李神经群、丝绸之路与白塞病--王仙伟

?:黑豆牙猖獗齿镜面舌干燥症SS

?:译

脑小血管病的皮质表面铁沉积--崔晓燕

?:译文

右侧面部麻木的微小血管病--由成金

?:挑战脑小血管病--孙辰婧

?:累及中枢的ANCA相关性小血管炎;AASV;AAV

?:王润青--医院-ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死

?:总舵主《教学病例》总结小结

?:译

综述

烟雾病MMD、可逆性RCVS、血管炎PACNS的鉴别诊断--李曼菲

?:全国

对称的病灶需要火眼金睛Moyamoya烟雾--曹笃

?:中英+译文

皮质盲烟雾病--侯岚

收藏级

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